تلگرام
کانال ائل در تلگرام
دنبال کنید

گزارش ائل از دغدغه های بیماران هموفیلی:

عدم حمایت بهزیستی از هموفیلی ها در حوزه اشتغال / بیماری که حتی به بازی کودکانه هم جفا می کند

بمناسبت هفته حمایت از بیماران هموفیلی پای صحبت های اکرم طبقچی، مدیر کانون هموفیلی آذربایجان شرقی نشسته و در جریان مشکلات این بیماران و کانون قرار گرفته ایم.

عدم حمایت بهزیستی از هموفیلی ها در حوزه اشتغال / بیماری که حتی به بازی کودکانه هم جفا می کند

 ائل / الهه مهدوی

اول تا هفتم مرداد ماه به عنوان هفته حمایت از بیماران هموفیلی نامگذاری گردیده است. هموفیلی یا خون ‌تراوی نوعی بیماری ارثی است که در آن خون در محل بریده شده بند نمی‌آید و جز در موارد استثنایی این بیماری فقط در افراد مذکر دیده می‌شود. عارضه خونریزی در هموفیلی می‌تواند بسته به شدت اختلال ژنتیکی درجات مختلفی از نظر شدت داشته باشد.

انواع هموفیلی

هموفیلی A و B اختلالات انعقادی وابسته به کروموزوم جنسی هستند که به ترتیب بر اثر جهش هایی در ژنهای F۸C و F۹ ایجاد می‌شوند. جهش های F۸C موجب کمبود یا اختلال عملکرد عامل انعقادی ۸ ( فاکتور هشت) و جهش های ژن F۹ باعث کمبود یا اختلال عملکرد عامل انعقادی ۱۱ می‌شوند.

هموفیلی نوعی اختلال در تمام نژادها و بدون ترجیح نژادی است. میزان شیوع هموفیلی A از هموفیلی B بیشتر است. هموفیلی نوع C یک نوع اختلال ژنتیکی اتوزومال است که به علت کمبود فاکتور یازده خونی می باشد.

این بیماری از طریق مادر به پسرانش منتقل شده و مردان نمی‌توانند بیماری را به پسرانشان منتقل کنند. هموفیلی در ۸۵ درصد موارد ناشی از کمبود فاکتور انعقاد خون شماره ۸ است و این نوع هموفیلی موسوم به هموفیلی A یا هموفیلی کلاسیک است. در ۱۵ درصد دیگر بیماران هموفیلیک، تمایل به خونریزی بر اثر کمبود فاکتور انعقادی ۱۱ بوجود می‌آید. هر دوی این فاکتورها بطور ژنتیکی از طریق کروموزوم X به صورت یک خاصیت مغلوب انتقال می‌یابند.

علایم اولیه

بنابراین تقریباً هیچ گاه یک زن مبتلا به هموفیلی وجود نخواهد داشت زیرا لااقل یکی از کروموزوم های جنسی او دارای ژنهای سالم خواهند بود. اگر یکی از کروموزوم های جنسی زن معیوب باشد وی یک ناقل هموفیلی خواهد بود و این بیماری را به نیمی از فرزندان پسر خود منتقل خواهد کرد و حالت ناقل بیماری بودن را به نیمی از دختران خود انتقال خواهد داد.

علایم اولیه هموفیلی خونریزی های طولانی پس از خراش های کوچک است. البته عقیده عمومی بر این است که اینگونه خونریزی های کوچک ولی طولانی باعث مرگ شخص مبتلا نمی‌شود ولی به تدریج بیماری پیشرفت نموده علایم شدیدتری از قبیل خونریزی های دردناک داخل مفصلی مانند مفصل زانو ایجاد خواهد کرد.

بیماری که حتی به بازی کودکانه هم جفا می کند

اینگونه حوادث با کوچک‌ترین تحریکی پیش می‌آید و احتمالاً یک پسر بچه را از انجام بازی محبوبش یعنی فوتبال و یا انجام هر کار کوچک دیگری که احتمال دارد زانو دچار پیچیدگی شود باز می‌دارد. تجمع خون در مفاصل ممکن است باعث خشک شدن مفصل شده و کودک را بطور کامل فلج کند و یا خونریزی های غیر منتظره‌ای در ماهیچه‌ها به وقوع بپیوندد.   

وجود 600 بیمار هموفیلی در آذربایجان شرقی 

بمناسبت هفته حمایت از بیماران هموفیلی پای صحبت های اکرم طبقچی، مدیر کانون هموفیلی آذربایجان شرقی نشسته و در جریان مشکلات این بیماران و کانون قرار گرفته ایم.

وی در این باره می گوید: ۶۰۰ بیمار مبتلا به هموفیلی دارای پرونده در کانون هموفیلی استان  هستند که ۱۱۹ نفر از مبتلایان زن هستند. همچنین ۱۲۵ نفر از مبتلایان زیر ۱۵ سال بوده که ۱۰۳ نفر مبتلا به نوع شدید و ۲۳ نفر نیز جزو کسانی هستند که از فاکتور ۹ استفاده می‌کنند.

طبقچی در مورد بیشترین تعداد بیماران هموفیلی بیان می کند: بعد از تبریز، شهرستان مراغه، بیشترین تعداد بیمار هموفیلی را دارد و شهرستان‌های اهر و ملکان نیز در رده‌ سوم و چهارم قرار دارند.

دغدغه های بیماران از زبان مدیر کانون مردم نهاد حمایت از هموفیلی های استان

وی ادامه می دهد: به منظور حمایت از مبتلایان به هموفیلی، کانون هموفیلی ایران تحت نظر فدراسیون جهانی هموفیلی از سال ۱۳۴۶ تاسیس شده  و کانون هموفیلی آذربایجان شرقی نیز به نمایندگی از کانون ایران، از سال ۱۳۷۳ تاسیس شد، کانون هموفیلی یک سازمان غیردولتی و مردم نهاد و تنها موسسه‌ حامی بیماران هموفیلی است. حمایت مالی از بیماران، ارایه ‌کمک هزینه‌ درمانی، پاراکلینیکی و تشخیصی برای انجام آزمایشات ژنتیکی از جمله اقدامات کانون هموفیلی به بیماران است.

عدم حمایت بهزیستی از هموفیلی ها در حوزه اشتغال

طبقچی، مشکل اشتغال را مهم‌ترین دغدغه‌ بیماران هموفیلی عنوان کرده و می افزاید: تا زمانی که اختلال انعقادی و کمبود فاکتورهای خونی در بدن، معلولیتی برای بیمار هموفیلی ایجاد می کند، سازمان بهزیستی از این‌ها حمایت نمی‌کند و این امر در مورد سهم معلولان در استخدام‌ها نیز صادق است.

وی در ادامه سخنانش می گوید: هموفیلی نوعی اختلال انعقادی خون است که در آن، مدت زمان خونریزی نسبت به افراد سالم بیشتر بوده و خون افراد هموفیلی به اندازه کافی، فاکتور انعقادی ندارد، در بدن انسان، ۱۳ نوع فاکتور انعقادی وجود دارد که کمبود هریک از آن‌ها موجب اختلال در انعقاد خون می‌شود، با توجه به عوارض زیاد این اختلال انعقادی که زندگی فردی و اجتماعی بیمار و اطرافیانش را تحت تاثیر قرار می‌دهد.

با دوستان خود به اشتراک بگذارید

https://goo.gl/ZoQsqA
*** Section News End AdSense ***
*** Section AdSense ***